Аденоматоз полиэндокринный



Дата27.07.2018
Размер24,4 Kb.
АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки). Различают три типа СПЭА.

• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, 9): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз ♦ Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желёз) ♦ Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) ♦ Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев ♦ Язвы желудка, вызванные гастриномой поджелудочной железы.

• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], 9 ): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы ♦ Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных ♦ Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных -Φ? Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные -Φ? В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы ♦ Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

• Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, 9 ) расценивают

как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип На) ♦ Как и при СПЭА типа II, развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома ♦ Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек ♦ СПЭА типа III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.



ЛЕЧЕНИЕ

• СПЭА I ♦ В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка -Φ? Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз -Φ? Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин -Φ? Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов Н2-рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию ♦ Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

• СПЭА II ♦ Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С- клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) ♦ Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз ♦ Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.



Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение. СПЭА - семейный полиэндокринный аденоматоз.

МКБ-10 • D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы.

Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©stomatologo.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница