Инструкция родителям ребенка с фенилкетонурией Киев 2013 год 1



Pdf просмотр
страница1/5
Дата31.07.2018
Размер0,7 Mb.
ТипИнструкция
  1   2   3   4   5

ОО «Украинская организация родителей детей-инвалидов больных фенилкетонурией»
Инструкция родителям ребенка с фенилкетонурией
Киев 2013 год
- 1 -

Содержание
Вступление………………………………………………………………………………………......3
Глава 1. Фенилкетонурия. Что это?..................................................................................................4
Глава 2. С чего начать?......................................................................................................................7
Глава 3. Как правильно рассчитать диету?....................................................................................11
Глава 4. Как контролировать расчет диеты?..................................................................................15
Глава 5. Второе полугодие………………………………………………………………………..18
Глава 6. Питание и воспитание ребенка с ФКУ…………………………………………………30
Глава 7. Причины колебания уровня фенилаланина……………………………………………37
Глава 8. Фенилкетонурия – диета на всю жизнь……………………………………...................40
Глава 9. Фенилкетонурия и беременность……………………………….....................................44
Глава 10. Радуга в тарелке………………………………………………………………………...50
Приложения………………………..................................................................................................58
- 2 -

Выражаем глубокую благодарность: родителям – форумчанам Интернет-ресурсов
«Украинской организации родителей детей-инвалидов больных фенилкетонурией», «Вместе со всеми», Главному внештатному генетику МОЗ Украины, генеральному директору
Харьковского СМГЦ профессору Елене Яковлевне Гречаниной, заведующей
Метаболическим центром ОХМАТДЕТ Наталье Александровне Пичкур, врачу-генетику
Артуру Шамилевичу Латыпову (Россия). При составлении пособия были использованы
«Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ», любезно предоставленые специалистами Краковского детского госпиталя (Польша), лекции врачей Дороты
Корычинской (Институт матери и ребенка в Варшаве) и Божены Дидыч (Университетская детская больница, Краков), статьи профессора Ричарда Коха (США). Статьи сборника носят рекомендательный характер и не отменяют консультации специалиста.
Вступление
Если ты сейчас читаешь эти строки, значит, тебе уже позвонили из генетического центра. Позвонили, чтобы пригласить на консультацию. Cделали повторный анализ крови твоего ребенка, и врач первый раз произнес слово «фенилкетонурия». В твою семью пришла болезнь с этим трудным названием, и болен ею твой драгоценный малыш. Мы все уже прошли через это и, помня свое отчаяние и растерянность в тот момент, мы решили оказать тебе нашу поддержку, поделиться своим опытом, дать наши практические советы и постараться объяснить тебе, что это за болезнь и каковы ее последствия и перспективы.
Запомни! Ты не одинока с этой проблемой и мы, родители детей постарше, очень хотим общаться с тобой, чтобы подсказать, помочь тебе разобраться во всех тонкостях лечения твоего ребенка. Мы общаемся в Интернете на форумах по фенилкетонурии и, придя туда, ты можешь сразу же задавать свои многочисленные вопросы. Мы обещаем, что на все эти вопросы будут даны ответы. Мы уже прошли то начало пути, по которому теперь предстоит теперь идти и тебе. И мы хотим заверить тебя, что в твоих руках возможность вырастить обычного ребенка, который будет учиться так же, как и другие дети, вырастет, создаст семью и сможет иметь здоровое потомство! У вас есть будущее! Но для того, чтоб оно реализовалось, тебе предстоит много потрудиться. Да-да! Мы не зря сказали, что все в твоих руках.
Доказанным фактом на данный момент есть то, что вырастить нормального, обычного ребенка при диагнозе ФКУ – возможно! Многие дети с этим заболеванием сейчас учатся в ВУЗах, создают семьи и сами заводят здоровых детей. Этот факт – реальность.
Поэтому мы и решили написать эту брошюру, чтоб вы не допускали тех ошибок, которых можно легко избежать. Мы хотим поддержать вас в тот самый трудный момент, когда кажется, что жизнь превратилась в сплошное черное пятно, из которого нет выхода. Поверь – все это не так! Выход есть! И этот выход – это научиться соблюдать диету и тогда жизнь снова заиграет всем цветами. Никто не говорит, что соблюдать диету – это легко. Тут тоже много проблем, а как же без них! Но все это стОит ваших трудов. Они окупятся сторицей, а первая осмысленная улыбка вашего малыша, его успехи в развитии будут вам наградой.
И еще одно напутствие. Хотя в нашей брошюре, как и в других источниках о фенилкетонурии, будет часто встречаться слова «болезнь», «заболевание», «больной ребенок», советуем никогда не говорить ребенку, что он болен. Если ребенок будет соблюдать диету, он будет здоров. Ваш ребенок особенный, а отношение к нему, как к больному, не добавит ему здоровья. Как воспитать в ребенке мотивацию к соблюдению диеты мы тоже постараемся вам рассказать. Итак, вперед! Капаем в стаканчик валерьянки, утираем слезы и начинаем подробнее знакомиться и тем, что вам надо будет срочно делать.
Самое страшное для любого – неизвестность. И поэтому нужная информация у тебя будет.
Сегодня читай, думай, запоминай, а завтра – за работу!
- 3 -

Глава 1. Фенилкетонурия. Что это?
Прежде всего, тебе необходимо понять, что же такое фенилкетонурия. Если ты уже успела почитать какие-то статьи в Интернете или в медицинском справочнике, возможно, у тебя возникло еще больше вопросов. Попробуем объяснить все с начала.
Фенилкетонурия (ФКУ) – это нарушение обмена веществ, когда фенилаланин (одна из аминокислот, составляющих любую белковую молекулу) организмом человека не перерабатывается. В норме фенилаланин, с помощью определенных ферментов печени, превращается в тирозин, а из тирозина уже дальше строятся белки организма, ферменты, гормоны и т.д. В организме больного фенилкетонурией эта цепочка разорвана. Фенилаланин не превращается в тирозин, а излишки его накапливаются в тканях, в том числе и в мозге.
Для центральной нервной системы это очень опасно.
Именно поэтому в нашей стране, как и в других странах, действует государственная программа неонатального скрининга. Это значит, что у каждого новорожденного в родильном доме на 3-4 день от рождения должны взять несколько капель крови и проверить на наличие некоторых генетических заболеваний, в том числе и ФКУ. Анализы эти передают в генетические центры, которые в случае отклонений от нормы, должны вызвать родителей и провести полное обследование ребенка.
Если в вашем случае так и произошло – считайте, что вам уже повезло. Очень важно начать лечение как можно раньше, чтобы избежать последствий токсического действия фенилаланина. Теперь все зависит только от вас - отныне вы несете ответственность за то, как будет развиваться ваш ребенок. Вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение всегда дают положительный результат.
Бывают и другие случаи. Родители замечают, что что-то с ребенком не так - ребенок вдруг перестает брать игрушки в руки, не реагирует на речь, перестает ползать или ходить.
Обычно такие дети страдают тяжелыми дерматитами. Хорошо, если найдется толковый педиатр, который заподозрит фенилкетонурию и направит в генетический центр на обследование.
Если так случилось - не отчаивайтесь. Даже в случае задержки постановки диагноза есть огромные шансы наверстать упущенное. Правильно рассчитанная диета поможет восстановить потенциал ребенка, а дополнительные развивающие занятия, медикаментозная терапия и настойчивая работа со стороны родных и педагогов помогут ребенку развиваться дальше. Очень важно, чтобы родители всегда помнили, что здесь компромиссов быть не может - строжайшая диета необходима. Помните, что надежда есть, какой сложной не казалась бы ситуация.
Как лечить?
Итак, мы уже разобрались, что единственным способом избежать поражения мозга фенилаланином есть ограничение поступления его с пищей. Но, как известно, фенилаланин – незаменимая аминокислота. Она входит в состав абсолютно всех белков. А это значит, что фенилаланин в большей или меньшей степени присутствует в подавляющем большинстве продуктов питания.
Поэтому сразу скажем, что есть две новости – плохая и хорошая. Плохая – в том, что вашему ребенку нельзя есть большинство привычных для нас продуктов. Хорошая – что ваш ребенок, несмотря на это, будет себя прекрасно чувствовать и развиваться. Но об этом чуть позже.
- 4 -

Итак, фенилкетонурия – это заболевание, которое лечится только лишь диетотерапией. И вам надо будет научиться ежедневно подсчитывать диету ребенка, готовить ему диетические блюда, воспитывать в нем правильное отношение к своему особенному питанию. Для восполнения недостатка в белке, витаминах и микроэлементах вашему ребенку каждый день нужно будет пить специальную лечебную аминокислотную смесь без фенилаланина. А для обеспечения необходимого количества энергии нужно будет дополнить рацион специальными низкобелковыми продуктами (макароны, хлеб, каши и пр.), изготовленными на основе крахмалов.
Список продуктов, разрешенных к употреблению без ограничений, крайне скуден – это в основном углеводы и жиры. Разрешенные в ограниченном количестве продукты (овощи, фрукты, некоторые виды круп) нужно тщательно взвешивать и строго подсчитывать содержание в них фенилаланина. Запрещенные продукты – а это все высокобелковые продукты – как правило, полностью исключаются (при классической ФКУ, Таблица 1)
Запрещены
Разрешены в строго ограниченном количестве
Разрешены в неограниченном количестве
Яйца
Рыба
Мясо и мясные продукты
Птица
Зерновые продукты: хлебобулочные изделия, мука, каши, хлопья, макароны, кондитерские изделия
Стручковые растения: фасоль, горох, соя
Семена: кукуруза, мак, льняное семя
Орехи
Шоколад
Молочные продукты: сыр, йогурт, творог, мороженое
Желатин
Аспартам
Овощи
Картофель
Фрукты
Рис
Джемы, варенья
Мёд
Масло
Mаргарин
Щербеты
Хлебобулочные изделия с низким содержанием белка
Макароны и мучные продукты, изготовленные из муки с низким содержанием фенилаланина
Тапиока
Крупа саго
Сахар
Растительные масла
Минеральная вода
Чай
Фруктовые конфеты
Леденцы
Загустители (караген, пектина, гуаровая камедь, камедь рожкового дерева, агар, арабская камедь)
Однако фенилаланин нельзя полностью вычеркнуть из диеты, так как он необходим для строительства собственных белков организма. Какое количество фенилаланина необходимо – определяется в зависимости от возраста и массы тела, а вот какое допустимо – это уже вопрос индивидуальный.
Почему высокобелковые продукты, как правило, исключаются?
Особенность фенилкетонурии и ее коварство в том, что у всех она бывает разная.
Известно более 500 видов мутаций гена, которые вызывают это заболевание. В нашей популяции самая распространенная мутация - R408W, или классическая ФКУ. Однако, нередко встречаются и другие формы, так называемые «мягкие», «умеренные», а так же гиперфенилаланинемия (ГФА). Это значит, что активность фермента, ответственного за превращение фенилаланина в тирозин, снижена. Некоторое количество фермента может
- 5 -
переработать часть фенилаланина, что позволяет немного расширить диету, по сравнению с диетой при классической ФКУ. Однако, в каких объемах это возможно, определяется экспериментальным путем – определением толерантности фенилаланина. Это значит, что под контролем содержания ФА в крови разрабатывается индивидуальная диета – рассчитывается суточное количество натурального белка и аминокислотной смеси и, возможно, что кое-что из «запрещенного списка» ребенку все-таки можно будет есть
(например, некоторые молочные продукты или каши). Конечно, о мясе, сырах, рыбе речь вовсе не идет.
О том, как узнать толерантность (или переносимость) фенилаланина, мы тоже вам расскажем, но позже.
Так же, иногда встречаются случаи транзиторной гиперфенилаланинемии – то есть состояния, которое вообще не требует специальной диеты, при этом содержание ФА в крови не должно превышать 6 мг% и, примерно к году, организм ребенка «перерастает». Реже всего встречается так называемая ФКУ-2, или атипичная фенилкетонурия, которая диетотерапии не поддается и требует медикаментозного лечения.
Какая именно форма ФКУ у вашего ребенка можно выяснить с помощью ДНК- диагностики и дополнительных исследований. Для этого можно обратиться за помощью медико-генетический центр по месту жительства, в Харьковский СМГЦ или в
Метаболический центр ОХМАТДЕТ (Киев). От того, насколько правильно определен тип фенилкетонурии, зависит дальнейшая стратегия лечения.
После проведения диагностических тестов, в результате которых подтвердился диагноз полного или частичного дефицита фермента гидроксилазы фенилаланина, можно предположить, какой тип фенилкетонурии у ребенка.
- классическая фенилкетонурия (концентрация ФА в сыворотке крови без лечения > 20мг%),
- умеренная фенилкетонурия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения 10-20мг%),
- умеренная гиперфенилаланинемия (конц. ФА в сыворотке крови без лечения 6-10мг%),
Чем выше исходный уровень ФА, тем более глубокий дефицит фермента гидроксилазы ФА (ФАГ), тем ниже индивидуальная толерантность фенилаланина у ребенка.
Толерантность фенилаланина (или другим словом переносимость ФА) - это такое количество фенилаланина, которое больной ФКУ может получить с пищей в течение суток, при котором концентрация фенилаланина в крови не превышает допускаемых безопасных уровней для данного возраста. У каждого больного своя индивидуальная толерантность фенилаланина. Знание индивидуальной толерантности фенилаланина играет основную роль в диетотерапии ФКУ.
А сейчас хотим очень популярно объяснить, откуда это генетическое заболевание
«фенилкетонурия» взялось у вашего малыша.
Почему это случилось с вашим малышом?
Давайте вспомним курс школьной биологии. Помните, что ребенок получает от отца и матери по одному гену, который образует пару? Так вот, вы с отцом ребенка были скрытыми носителями поврежденного гена, который получили, в свою очередь, от кого-то из своих родителей. Но, пока такой ген был один, он себя не проявлял, работал здоровый ген, заставляя печень перерабатывать поступающий в организм фенилаланин, и вы были здоровы. Но, встретив такого же скрытого носителя, вы передали ребенку два поврежденных гена, которые не могут «заставить» печень справиться с переработкой всего поступающего с пищей фенилаланина. И в организме вашего малыша начали накапливаться токсичные для головного мозга вещества – фенилаланин и его производные.
- 6 -

Если концентрация фенилаланина в крови ребенка гораздо больше 6 мг%, то ваша первоочередная задача – срочно снизить этот уровень до нормальных показателей (2-4 мг%).
Это необходимо, чтобы обеспечить ребенку возможность нормально развиваться. В течение всего периода роста необходимо поддерживать уровень фенилаланина в этих допустимых пределах. Если по каким-либо причинам это не делать, то может пострадать головной мозг ребенка в большей или меньшей степени, в зависимости от индивидуальной защиты мозга, и нормальное развитие его будет невозможно.
Более подробно и научно о наследовании фенилкетонурии, о самом заболевании можно прочесть в Интернете на медицинских сайтах. Но очень просим вас с пониманием отнестись к этим статьям. Наука не стоит на месте - она идет вперед семимильными шагами, и многие статьи о фенилкетонурии уже просто устарели!
Глава 2. С чего начать?
Мы поделимся всем тем, что узнали сами, поможем на первых порах, а дальше мы очень просим, чтоб и вы помогли тому, кто находится в самом начале пути и еще практически ничего не знает о фенилкетонурии.
Рассмотрим действия родителей, которые только что узнали о заболевании своего ребенка. Независимо от возраста, когда ребенку поставлен диагноз, диетотерапию надо начинать немедленно. Мы хотим расписать буквально пошагово те действия, которые
ОБЯЗАТЕЛЬНЫ и посоветуем, что ЖЕЛАТЕЛЬНО надо будет сделать для малыша, исходя из накопленного опыта и рекомендаций специалистов.
1 шаг. Самое важное действие, которое необходимо сделать срочнее срочного – это снизить уровень фенилаланина в крови! Чем быстрее, тем лучше для умственного развития ребенка. Многие мамы говорят: «В этот момент надо думать о головном мозге ребенка, а не о проблемах его желудочно-кишечного тракта! Если аминокислотная смесь разведена правильно, то почти 100% гарантия, что у малыша все с этим будет нормально!» И хотя многие врачи-генетики, видимо перестраховываясь, учат аминокислотную смесь вводить постепенно, ФА падает долго, бывает и месяц, и два, и полгода… Поверьте, сейчас надо срочно защитить головной мозг малыша от токсического воздействия фенилаланина, а для этого надо в течении нескольких дней кормить ребенка одной аминокислотной смесью, разведенной чуть больше, чем рекомендует производитель на банке с питанием. Не волнуйтесь, эта смесь является полноценным заменителем материнского молока, только в ее составе нет фенилаланина, который сейчас в избытке в крови малыша!
Если на банке с аминокислотной смесью Афенилак 15 написано разводить 1 к 7, то с учетом необходимости адаптации ребенка к новому питанию, советуем разводить не менее, чем 1 к 8 или 9. Так поясняет необходимость перевода ребенка на чистую аминокислотную смесь врач-генетик Латыпов А.Ш.: «Каждый день высокого содержания ФА в крови - это погибшие нервные клетки головного мозга и несформировавшиеся межнейронные связи. То, что не сформировалось, больше никогда не сформируется. Последствие - ребенок не сможет достичь своего уровня психического развития. Это не означает, что он не достигнет среднего в популяции уровня - может быть, и достигнет (если его потенциальный уровень был достаточно высок). Но вы ограничиваете его возможности своими действиями (точнее, бездействием). Резкое повышение (да и нерезкое), без сомнения, плохо отражается на ребенке. А вот резкое снижение - никак не может вызвать негативной реакции. Так что ответ однозначный - постепенное снижение не к лучшему, а к худшему».
Исходя из советов практикующих генетиков, из опыта родителей, был принят такой условный расчет - за один день кормления ребенка чистой аминокислотной смесью анализ снижается на 5-8 единиц. Т.е, если уровень ФА в крови 30-40 мг%, то необходимо кормить ребенка одной аминокислотной смесью 5 суток, если повышение ФА в крови 20 - 30 мг%, то
- 7 -
необходимо кормить малыша одной аминокислотной смесью не менее 4-х суток, а если уровень ФА до 20 мг%, то будет достаточно 3-х суток. После этого надо немедленно сдать анализ повторно, чтоб проверить, как организм ребенка реагирует на безфенилаланиновую диету, как снизился уровень ФА в крови и определить дальнейшую стратегию в диете.
Если результат анализа после безфенилаланиновой диеты известен не сразу, ввести в диету ребенка не более 3-3,5 г натурального белка (150 – 160ФА) в сутки и ждать результата анализа. Ребенка в еде не ограничивать, но и насильно заставлять съедать все то, что вы теоретически рассчитали, не надо. Пусть ребенок ест аминокислотную смесь по потребности. Не забываем, что натуральный белок (грудное молоко или адаптированную молочную смесь) надо давать ребенку в каждое кормление, а потом дать доесть аминокислотной смесью.
Например, при грудном вскармливании 3,5 г натурального белка содержится в 292 мл грудного молока. При 8-ми разовом кормлении сначала надо дать ребенку по
292/8=36,5 мл молока, а затем докормить по аппетиту аминокислотной смесью.
При искусственном вскармливании адаптированными смесями НАН-1 с белковым эквивалентом 9,6 г или Нутрилон с белковым эквивалентом 9,7 г натурального белка в 100 г сухой смеси, надо дать ребенку не более 36 г сухой смеси в сутки, разведя в той пропорции, которую советует производитель и так же докормить аминокислотной смесью. Смеси в одной бутылочке не смешивать! Становится понятно - без весов тут не обойтись!
Если ребенок находится на грудном вскармливании, то в эти дни обязательно надо подсчитать средний объем съедаемого ребенком за сутки готового питания. Это очень пригодится, если мама и дальше решит кормить малыша непосредственно грудью, а не сцеженным молоком.
Мы думаем, что этот первый шаг к диете не сложный, правда? Мы договорились, - вы кормите ребенка, в зависимости от результата его анализа, несколько дней готовой к употреблению чистой аминокислотной смесью и считаете (записываете и складываете) объем съедаемого ребенком питания за сутки, затем находите среднее значение. Это вам очень пригодится для дальнейших шагов.
2 шаг. Параллельно с первым шагом надо постараться сохранить свое грудное молоко! В дальнейшем ребенок и так будет получать большое количество синтетических белков и витаминов, сдобренных немалым количеством крахмалопродуктов, так постарайтесь не лишить его такого важного и вкусного - маминого молока, тем более все это в ваших силах!
Мы не будем говорить о пользе грудного молока со стороны иммунитета ребенка (а каждое заболевание, практически у всех детей с фенилкетонурией, проходит с повышением анализа фенилаланина в крови, а, значит, и с дополнительным токсическим воздействием на мозг ребенка). Хочется отметить, что именно в грудном молоке фенилаланин содержится в гораздо меньших количествах, чем в коровьем и козьем молоке, а тем более в адаптированных молочных смесях.
Многие мамы тех детей, которых выявили с опозданием, утверждают, что от полной инвалидности, от глубокой умственной отсталости их ребенка спасло то, что малыш долго получал грудное молоко и поздно начал прикорм. И даже если молока у вас мало, это не значит, что грудное вскармливание надо забросить совсем. Поверьте, мы общались с мамами, которые восстанавливали лактацию буквально с нескольких капель молока.
Питаться кормящей маме надо обычно, так, как и всем кормящим мамам (необходимо учесть, что в период лактации женщине надо организовать питание с повышенным содержанием кальция). В период, когда ребенок находится на питании одной аминокислотной смесью, необходимо часто сцеживаться! Покормили ребенка из бутылочки аминокислотной смесью – сразу же сцеживаться! Молоко в морозилку и заморозить – оно потом вам еще пригодится.
- 8 -

В это время самое важное успокоиться, поверить в себя и свои силы, полноценно питаться и сцеживаться… Тему про сцеживание мы опустим, кому интересно, тот найдет советы специалистов по грудному вскармливанию. Заметим только, что гормон пролактин, от которого зависит количество грудного молока, вырабатывается рано утром, потому, может быть и стОит в дни безфенилаланиновой диеты прикладывать ребенка к груди один раз в день, рано утром, буквально на пару минут.
Если все-таки, несмотря на все приложенные вами усилия, не удалось сохранить грудное вскармливание, на помощь придут адаптированные молочные смеси – заменители грудного молока НАН-1 с белком 9,6 г или Нутрилон с белком 9,7 г на 100 г сухой смеси...
Это смесь для искусственного вскармливания с наименьшим белком. Многие мамы кормят такими смесями детей не только до 6 месяцев, но и позже, все по той же причине – у нее самый маленький белок.
Надеемся, что второй шаг ясен – очень стараемся сохранить лактацию у мамы и дальнейшее грудное вскармливание.
3 шаг. И вот тут мы подошли к третьему шагу – перед вами сразу встает необходимость приобретения специальной техники, без которой ни одной маме ребенка с фенилкетонурией сейчас просто не обойтись. Это весы – кухонные и весы для взвешивания ребенка. Поверьте, приобретение весов – это то самое малое, что вам необходимо будет сделать в первую очередь! Если вы весы не приобретаете, значит, дальше можете не читать – эти советы не для вас, это советы для семьи, которая хочет вырастить здорового, полноценного во всех отношениях ребенка.
Мерить аминокислотную смесь ложками – это плохо, а мерить ложками адаптированную молочную смесь НАН или Нутрилон – это преступление против вашего ребенка!
Поэтому внимательно прочитайте наши советы по приобретению весов – ваших незаменимых помощников. Весы нужны кухонные, с погрешностью до 1 грамма, а для адаптированных молочных смесей я бы советовала вообще приобрести ювелирные весы, с погрешностью до 0,1 г, благо современная промышленность выпускает их на любой вкус и кошелек. Вам это просто жизненно необходимо, особенно для детей с «прыгающими» непонятно почему анализами. А мы-то понимаем, почему - весы с погрешностью 1 г отвесили вам, к примеру, не 5 г, а 5,5, что весьма чувствительно для малыша. А при восьми разовом питании эти полграмма сложатся в 4 г в сутки!
Поэтому, если вы приобрели кухонные, а не ювелирные весы, а они, конечно, вам тоже необходимы в дальнейшем, то советуем отвешивать с утра ВСЮ норму адаптированной молочной смеси на сутки. Тут вы хотя бы ошибетесь не более, чем на 0,5 г.
Потом уже можно будет эту норму и ложками отмерять на каждое кормление, все равно этот объем натурального белка будет съеден ребенком за сутки.
Также вам нужны будут весы для взвешивания ребенка, т.к. малыш до года растет очень быстро и диету надо пересчитывать каждую неделю или даже поначалу и чаще (при наборе веса ребенком 200 – 300 г). В этом случае можно обойтись просто напольными весами – сначала взвешиваемся с ребенком на руках, а потом без него. Разница двух показаний и есть вес ребенка.
При желании и возможности, конечно, можно купить и специальные детские весы
(это важно при грудном вскармливании, когда мама не знает точно количество съедаемого ребенком молока из груди), но повторяем – это при желании и возможности, т.к. примерно к году все равно необходимы будут другие весы - напольные. Хорошим выходом в этой ситуации было бы взять детские весы во временное пользование. Так что и этот шаг ясен – приобрести весы для взвешивания смеси и для взвешивания ребенка.
4 шаг. И вот он, самый основной, четвертый шаг, к которому вы подошли после нескольких дней нахождения на безфенилаланиновой диете! Вам теперь необходимо понять
- 9 -
принцип расчета диеты. К этому времени анализ у вашего ребенка снизился и находится в оптимальных пределах, т.е. от 0,7 до 4 ФА. О принципе расчета диеты расскажет наша следующая глава.
5 шаг. И завершающим в этом обучении становится еще один шаг. Вы должны научиться самостоятельно брать у ребенка кровь на анализ. Как, каким способом – это тема для отдельного рассказа (Глава 4). Но, исходя их собственного опыта, можем сказать – с помощью ручки для прокола пальца типа Акку-чек, Софткликс или Ван тач все происходит практически безболезненно для ребенка и процедура эта сохраняет мамину нервную систему.
Наилучший, самый оптимальный уровень ФА в крови для вашего ребенка - от 2 до 4 мг% - это именно такой уровень, который нужен для нормального развития детского организма и хорошего самочувствия ребенка. Это соответствует европейским рекомендациям. Есть мамы, которые не допускают повышения ФА у ребенка выше 2-х, а есть и такие, которые держат анализ в районе 6 мг%, чтоб не "обкрадывать" ребенка в натуральном белке, т.к. российские нормы допускают такой показатель для маленьких детей.
Слишком низкий уровень ФА тоже опасен – может начаться обратный процесс – распад белков организма для восполнения недостатка фенилаланина, а высокий – оказывает токсическое действие на мозг. Поэтому ваша задача на будущее – научиться
«балансировать», чтоб постоянно поддерживать уровень ФА в крови ребенка в безопасных пределах.
Вот те пять обязательных шагов, которые вы, во имя здоровья вашего ребенка, обязательно должны сделать в первые же дни, узнав о диагнозе. Вам наверняка помогут рекомендации, которые вы найдете ниже.
Рекомендации польских специалистов по внедрению диеты
Внедрение диеты предусматривает 3 этапа:
I этап (3 дня) – диета без фенилаланина (в среднем 0мг/кг м.т./сутки) на базе препаратов без фенилаланина;
II этап – диета с ограниченной дозой фенилаланина (в среднем 15-18мг/кг м.т./сутки) на базе препаратов с низким содержанием фенилаланина или без фенилаланина, дополненная грудным молоком или молочной смесью;
III этап – диета с дозой фенилаланина 40-50мг/кг м.т./ сутки с использованием вышеназванного, подобранная в каждом случае индивидуально в зависимости от потребностей пациента, возраста, массы тела ребёнка и индивидуальной толерантности фенилаланина.
После снижения уровня ФА необходимо модифицировать диету, принимая во внимание индивидуальную толерантность фенилаланина, добиваясь стабильного уровня ФА в пределах 2–4 мг%. После стабилизации уровня ФА продолжаем модификацию диеты, принимая во внимание увеличение массы тела младенца и его индивидуальную толерантность фенилаланина.

Каталог: files
files -> Детская стоматология
files -> Лекция №1. «Введение. Анатомо-физиологические аспекты органов ротовой полости и их особенности у различных видов животных»
files -> Стоматология
files -> Стоматология
files -> Учебный план дополнительной профессиональной программы повышения квалификации «Стоматологическая помощь населению»
files -> Учебно-тематический план дополнительной профессиональной программы повышения квалификации «Стоматологическая помощь населению»
files -> Терапевтическая стоматология


Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5


База данных защищена авторским правом ©stomatologo.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница