Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями



Скачать 471,06 Kb.
страница1/3
Дата28.12.2016
Размер471,06 Kb.
  1   2   3
ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ

ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

(клинические рекомендации Федерации анестезиологов и реаниматологов)
1Заболотских И.Б., 2Лебединский К.М., 3Белкин А.А., 4Бутров А.В., 5Кондратьев А.Н., 6Лубнин А.Ю., 7Магомедов М.А., 8Николаенко Э.М., 9Овечкин А.М., 4Шифман Е.М., 10Щеголев А.В.

1 – ГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России (Краснодар),

2 − ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.М.Мечникова» Минздрава России (Санкт-Петербург),

3 – ГБОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минздрава России (Екатеринбург),

4 – ГБОУ ВПО «Российский университет дружбы народов»,

5 − ФГБУ "Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А.Л. Поленова» Минздрава России (Санкт-Петербург),

6 – ФГБУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» РАН (Москва),

7 − ГБОУ ВПО «Российский Национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова», НИИ клинической хирургии (Москва),

8 − НУЗ «Центральная клиническая больница №1 ОАО «РЖД» (Москва),

9 – ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Минздрава России (Москва),

10 − ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации (Санкт-Петербург).
Введение

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) и другие патологические состояния, затрагивающие взаимодействие нервной системы (НС) и поперечно-полосатой мускулатуры, требуют специфического подхода к проведению анестезии в периоперационный период. Многие НМЗ сопровождаются мышечной слабостью (МС), хронической компенсированной респираторной дисфункцией, а при острых хирургических заболеваниях могут вызывать острую дыхательную недостаточность (ДН), что значительно усложняет работу анестезиолога-реаниматолога. Выбор метода обезболивания, наркотических и седативных средств, миорелаксантов (МР) всегда зависит от типа нервно-мышечной патологии и запланированного хирургического вмешательства. Подтвержденный диагноз основного заболевания и четкое понимание патофизиологии способствует оптимальному периоперационному ведению таких пациентов.


Область применения

Настоящие рекомендации распространяются на осуществление медицинской помощи всем пациентам с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационный период в условиях стационара.



Цель разработки и внедрения

Улучшение качества оказания медицинской помощи больным с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационный период.


Задачи разработки и внедрения

− Совершенствование методов периоперационного ведения больных с нервно-мышечными заболеваниями.

− Обеспечение доступности оказания медицинской помощи населению в рамках Программы государственных гарантий оказания гражданам.
Консультация и экспертная оценка

Данные клинические рекомендации являются результатом согласованного мнения экспертов, выработанного на основании анализа опубликованных отечественных и зарубежных исследований в этой области.

Первоначальный проект рекомендаций был обсужден в рамках VII съезда анестезиологов и реаниматологов Северо-запада (22-25 сентября 2013г., Санкт-Петербург) и опубликован в печати (Регионарная анестезия и лечение острой боли. − Том VIII, №2, 2014. − С. 58-76)

Настоящая версия проекта рекомендаций составлена после очередного обсуждения членами экспертной группы с учетом всех замечаний и исправлений.

Данные рекомендации призваны помочь выбрать врачу наиболее оптимальную стратегию и тактику анестезиологической и реанимационной помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями. В тех случаях, когда данные рекомендации являются неприменимыми, анестезиолог-реаниматолог полномочен применить альтернативный подход к лечению конкретного пациента, в соответствии с клинической ситуацией и своими возможностями.

Уровень доказательности и сила рекомендаций приведены согласно общепринятым известным шкалам, описанным в таблицах 1 и 2.

Таблица 1

Класс рекомендаций



Класс рекомендаций

Определение

Класс I

Доказательно и/или имеется общее мнение, что проводимое лечение или процедура выгодны, удобны и эффективны

Класс II

Разночтения в доказательности и/или расхождение мнений о полезности/эффективности лечения или процедуры

Класс IIa

Сила доказательств и/или мнений указывают на полезность/эффективность

Класс IIb

Полезность/эффективность в меньшей степени установлены доказательствами/мнениями

Класс III

Доказательно и/или имеется общее мнение, что проводимое лечение или процедура не выгодны/эффективны, и в некоторых случаях могут принести вред

Таблица 2

Уровень доказательности


Уровень доказательности А

Данные получены на основе многоцентровых рандомизированных исследований или мета-анализов

Уровень доказательности В

Данные получены на основе одиночных рандомизированных исследований или больших нерандомизированных исследований

Уровень доказательности С

Консенсус мнений экспертов и/или небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, которые отличают их от общесоматических больных. Наиболее частое проявление НМЗ – слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке и кардиомиопатии. Также наблюдается сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшение дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, секрета слизистой дыхательных путей, в большинстве случаев, является типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Это ведет к повышению риска аспирации и сопряжено с трудностями при вентиляции. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры – важные признаки слабости диафрагмы.

Уменьшение ДО наиболее выражено при диафрагмальной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной МС (например, при синдроме Гийена-Барре) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции, и как следствие, адекватной экскреции СО2 достигается увеличением частоты дыхательных движений. При снижении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 30 мл/кг слабеет способность пациента к откашливанию и эвакуация секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 20-25 мл/кг лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов. При этом гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, так как все большая часть ДО используется для вентиляции мертвого пространства, а альвеолярная вентиляция снижается.

Вегетативные нарушения также характерны для некоторых НМЗ, они повышают операционно-анестезиологический риск и требуют интенсивной терапии. Нередко в послеоперационный период требуется продленная искусственная вентиляция легких (ИВЛ), отлучение от респиратора и экстубация проводится по протоколам, используемым в отделениях реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) для критических пациентов.

Несмотря на то, что у редко встречающихся пациентов с НМЗ (таблица 3) имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к МР, интраоперационный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем нейромышечной проводимости (НМП).

Таблица 3

Эпидемиология часто встречающихся нервно-мышечных заболеваний


Группы

Заболевания

Код по МКБ*

Частота

(на 100000 населения)



Демиелинизирующие заболевания

Рассеянный склероз

G35

10-50

Поражения двигательных нейронов

Боковой амиотрофический склероз

G12.2

1-7

Приобретенные идиопатические воспалительные полиневропатии

Синдром Гийена-Барре

G61.0

1-4

Наследственные полиневропатии

Болезнь Шарко-Мари-Тута

G60.0

10-40

Мышечные дистрофии

Врожденные и приобретенные миодистрофии

G71.0

5-15

Метаболические миопатии (митохондриальные энцефаломиопатии)

Синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP

G71.3

5-7

Миастения и миастенические синдромы

Генерализованная миастения

Ламберта-Итона



G73.1

1-5

Миотония и миотонические синдромы

Врождённая миотония Томсена Врождённая миотония Беккера

Врожденная парамиотония



G71.1

2-13

Синдромы гиперактивности двигательных единиц

Нейромиотония

G71.1

Данные варьируют

Злокачественная гипертермия

T88.3

≈ 2 взрослых,

7 детей

* − Международная классификации болезней, 10-й пересмотр
Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее НМЗ, которым страдает, по данным отечественных и зарубежных авторов, до 1 миллиона человек во всем мире. Заболевание характеризуется наличием множественных очагов поражения в центральной и периферической НС. Предположительно, патогенные микроорганизмы, генетическая предрасположенность, аутоиммунные реакции и каналопатии нейромышечного соединения (НМС) – основа этиологии и патогенеза заболевания.

Парезы и потеря чувствительности, нарушения координации, зрительные расстройства и вегетативные нарушения – общие симптомы, характерные для рассеянного склероза.

В периоперационный период следует учитывать, что пациенты могут получать кортикостероиды, иммуносупрессоры, антиконвульсанты и антидепрессанты – препараты, влияющие на течение анестезии. В течение всего периода наблюдения необходимо обеспечить адекватную волемическую нагрузку, тщательный температурный контроль, не допускать чрезмерной кровопотери, высоких показателей пикового давления во время ИВЛ. Замечено, что пациенты с вегетативной дисфункцией чувствительны к действию α-симпатомиметиков.

Нет никаких противопоказаний к проведению внутривенной или ингаляционной анестезии. Спинальная (СА) и эпидуральная (ЭА) анестезия протекает с благополучным исходом у больных рассеянным склерозом, однако, по некоторым сообщениям, гипертермия и введение концентрированных растворов местных анестетиков (МА) могут вызвать рецидив заболевания. Так, частота рецидивов при использовании 0,5%-го раствора бупивакаина больше, чем при интратекальном введении 0,25%-го раствора препарата. Повышенная чувствительность к МР может привести к развитию гиперкалиемии при введении деполяризующих препаратов, продолжительность недеполяризующего нейромышечного блока (НМБ) может быть более длительной.
Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – большая группа заболеваний двигательных нейронов с прогрессивной дегенерацией, которая приводит к нарушению функций верхних и нижних двигательных мотонейронов с сохранением когнитивной и чувствительной сферы.

Клиническая картина довольно разнообразна: парезы, атрофии и фасцикуляции изолированных групп мышц – при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, гипо- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки – при поражении центральных мотонейронов.

При назначении премедикации следует учитывать, что в рамках лечения основного заболевания пациенты могут постоянно принимать седативные препараты, а также имеется высокий риск регургитации и аспирации в связи с возможными нарушениями акта глотания. Отмечается низкая связываемость препаратов для анестезии белками крови в связи с гипопротеинемией, обусловленной кахексией и недостаточным питанием. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом рекомендуется применение регионарных методов анестезии (РА), в частности, ЭА. При этом важно подчеркнуть, что любой больной с исходным неврологическим дефицитом, даже экстренный, должен быть осмотрен с тщательнейшей, дотошной фиксацией исходного уровня этого дефицита в истории болезни.

Для пациентов с поражениями моторных нейронов характерно развитие гиперкалиемии после введения сукцинилхолина и длительный недеполяризующий НМБ в связи с повышенной чувствительностью к недеполяризующим МР.

Тотальная внутривенная анестезия (ТВА) без применения МР у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом обеспечивает минимальный риск развития послеоперационной МС и других грозных осложнений.

Слабость дыхательных мышц, низкий дыхательный резерв, тромбозы глубоких вен нижних конечностей и, как следствие, легочные осложнения увеличивают риск летального исхода.
Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, острый идиопатический полиневрит, относится к полиневропатиям – гетерогенной группе приобретенных НМЗ, характеризующимся системным поражением периферических нервов. Синдром, как считается, является сочетанием разнообразных расстройств с несколькими клиническими формами. Впервые описан как синдром симметрического, быстро развивающегося вялого паралича и арефлексии. При синдроме Гийена-Барре развивается демиелинизация нервных стволов с одновременным развитием каналопатий, что, в итоге, приводит к дыхательным или вегетативным нарушениям с летальным исходом.

Бактериальные антигены, появляющиеся после инфекционных заболеваний, способны к инициации иммунного ответа с воздействием на нервные стволы и блокаде пресинаптических потенциалзависимых Са++-каналов и постсинаптических АЦХ-рецепторов, таким образом, приводя к развитию МС. Такие пациенты чувствуют улучшение после проведения нескольких сеансов плазмафереза.

Дисфункция вегетативной НС отмечается приблизительно у 60% пациентов. Описаны случаи возникновения асистолии после надавливания на глазное яблоко, массажа каротидного синуса и санации трахеи, стойких постуральных изменений (снижение или увеличение венозного возврата в случае перемены положения тела). Во время анестезии особое внимание необходимо обратить на обеспечение адекватной волемической преднагрузки, контроля температуры тела и параметров респираторной поддержки, не допускать потери ОЦК. Пациенты с нарушениями деятельности вегетативной НС имеют повышенную чувствительность к α-симпатомиметикам.

Наименьший риск послеоперационных осложнений отмечается при проведении ТВА. Однако, гемодинамические нарушения с необходимостью инотропной поддержки возможны после индукции анестезии. Пациенты с синдромом Гийена-Барре более чувствительны к МА, чем обычные пациенты, на фоне имеющейся блокады ионных каналов в НМС. Однако, РА не противопоказана, предпочтительно проведение эпидурального блока.

Аксональная демиелинизация приводит к функциональной денервации мышц и нарушению деятельности АЦХ-рецепторов на постсинаптической мембране. Сукцинилхолин противопоказан в связи с высоким риском развития гиперкалиемии и остановки кровообращения. Повышенная чувствительность к недеполяризующим МР у этих пациентов происходит из-за потери моторных единиц и блокады ионных каналов в синапсе.
Болезнь Шарко-Мари-Тута

Болезнь Шарко-Мари-Тута – наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко-Мари-Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления.

Синаптические каналы в НС играют существенную роль в распространении потенциалов действия, в быстром обмене ионами и нутриентами. Нарушение работы синапсов ведет к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации нервных стволов.

Наиболее частое клиническое проявление болезни – атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе описано развитие хронической ДН у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений.

Хирургические вмешательства рекомендуется проводить под ТВА. Отмечено, что пациенты чувствительны к действию тиопентала, предпочтительно применение пропофола. Ингаляционные анестетики (ИА), в том числе и закись азота, и сукцинилхолин могут вызвать злокачественную гипертермию, поэтому желательно эти препараты не использовать. Облегчение интубации трахеи и поддерживающую миоплегию следует проводить недеполяризующими МР. Из осложнений в литературе описано развитие ДН, пареза голосовых складок и нарушения сердечного ритма и проводимости.
Мышечные дистрофии

Мышечные дистрофии – разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и, в некоторых случаях, сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей МС. Мутации человеческого гена, отвечающего за комплекс мышечного белка дистрофина и гликопротеина сарколеммы, приводят к мышечной дистрофии. Комплекс дистрофина и гликопротеина является одним из звеньев в поддержании функциональной целостности сарколеммы. Пораженные мышцы более восприимчивы к механическим повреждениям, что проявляется повторным некрозом и неполной регенерацией мышечных фибрилл.

В патогенезе кардиомиопатий у пациентов с врожденными мышечными дистрофиями решающее значение имеет потеря дистрофина, нарушение метаболизма нитроксид-синтазы, играющей также ключевую роль в регуляции тонуса сосудов и артериального давления (АД).

Мышечная дистрофия Дюшена – одно из частых генетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера – более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшена дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера белок присутствует, но качественно и количественно изменён. Кардиомиопатия встречается у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет.

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит, в итоге, к летальному исходу.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия – редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У больных может наблюдаться ретиноангиопатия и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки - также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом.

Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. ДН часто остается скрытой, так как полная активность ограничена. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносит свой вклад в рестриктивную патологию легких.

Подготовка к анестезии должна учитывать повышенную проницаемость мембран скелетных мышц и сниженный сердечно-лёгочный резерв. Гипокинезия желудочно-кишечного тракта может задерживать желудочную секрецию и, при снижении гортанных рефлексов, увеличивается риск легочной аспирации. Премедикация должна быть осторожной с учетом повышенной чувствительности к седативным препаратам, риском сонного апноэ.

РА и ТВА пропофолом, опиоидами и недеполяризующими МР – безопасные и эффективные методы анестезии у пациентов с мышечной дистрофией. Комбинированная анестезия непрерывной инфузией пропофола, фентанила, атракуриума на фоне закиси азота позволяет избежать гемодинамической нестабильности. Риск побочных эффектов на внутривенные анестетики возрастает с тяжестью течения заболевания.

В пораженных мышцах присутствуют зрелые и незрелые эмбриональные постсинаптические АЦХ-рецепторы. Эмбриональные рецепторы не характерны для данной дистрофии, но являются последствием мышечной регенерации. Проведение вводной и поддерживающей миоплегии предпочтительно введением недеполяризующих МР. Сукцинилхолин противопоказан из-за риска гиперкалиемический остановки кровообращения и рабдомиолиза. Без сукцинилхолина рабдомиолиз может развиться и при использовании ИА, что ограничивает их применение у пациентов с врожденной дистрофией. При этом возможна резистентность к действию недеполяризующих препаратов вследствие снижения чувствительности эмбриональных рецепторов к конкурентным антагонистам. Однако, в практике наблюдается противоположная картина – повышение чувствительности к недеполяризующим МР и, как следствие, продолжительный недеполяризующий НМБ, что, возможно, связано со снижением мышечной массы и уменьшением способности мышцы к сокращению.

Мышечный ответ пациентов с миотонической дистрофией на введение антихолинэстеразных препаратов (АХП) непредсказуем. Попытки ликвидировать остаточные явления недеполяризующей блокады дробным введением неостигмина в дозе 1,5 мг могут привести к обратному эффекту – длительной МС. Желательно использовать недеполяризующие МР короткого действия, избегать введения АХП и контролировать НМП до полного восстановления методом акцелеромиографии (встречается термин «акцелерометрия»).

В периоперационный период особое внимание следует уделить профилактике массивной кровопотери, так как у данной группы пациентов наблюдается нарушение тонуса сосудов и дисфункция тромбоцитов, синдрому инсулиновой резистентности, что, вероятно, является результатом недостатка инсулиновых рецепторов в мембране мышечного волокна. Возможна послеоперационная легочная дисфункция, требующая оксигенотерапии и адекватной санации трахеобронхиального дерева. Отсроченная ДН может наблюдаться в течение 36 ч после операции даже при условии, что уровень НМП восстанавливается до исходного предоперационного состояния.




Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3


База данных защищена авторским правом ©stomatologo.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница